评分2.0

丹道至尊

导演:张青峰

年代:2010 

地区:韩国 

类型:甜宠 日本 穿越 重生 

主演:未知

更新时间:2024年12月13日 18:54

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12月9日,澎湃新闻记者从复旦大学附属儿科医院获悉,14岁的男孩轩轩(化名)是一名重型地中海贫血患儿,在该院接受基因治疗后孙亦沐,目前已顺利康复出院。院方称孙亦沐,复旦儿科医院血液科学科带头人翟晓文教授领衔的干细胞移植团队与正序生物合作开展临床研究的碱基编辑药物CS-101获批后,轩轩成为成功治愈的重型β-地中海贫血患者。

地中海贫血是一种由常染色体基因缺陷引起的遗传性血红蛋白异常疾病。世界卫生组织(WHO)统计,全球约有7%的人口是地中海贫血基因携带者,每年新增约30万至40万名患者。中国地中海贫血基因突变携带者约有3000万人,其中重型和中间型患者约为30万人,主要分布在南方地区。重型地中海贫血患者通常主要依靠长期输血和造血干细胞移植进行治疗,这些治疗方法常伴随多种并发症、多种脏器损害,同时对患者家庭带来沉重的经济负担。

近年来,基因治疗为地中海贫血的根治带来了新的希望。院方介绍,正序生物自主研发的碱基编辑药物CS-101通过采集患者自体造血干细胞,并利用自主产权的变形式碱基编辑器tBE(transformer Base Editor),对患者造血干细胞中HBG1/2启动子区域进行精准碱基编辑。该技术模拟健康人群中天然存在的有益突变孙亦沐,重新激活γ-珠蛋白的表达,从而重建血红蛋白的携氧功能。编辑后的造血干细胞回输至患者体内后,可使患者的血红蛋白浓度恢复至健康水平,从而彻底摆脱输血依赖。

前期研究显示,该技术在细胞层面、器官层面以及动物实验中均展现出良好的安全性和高效性。自2022年起孙亦沐,复旦大学附属儿科医院血液科干细胞移植团队与正序生物紧密合作,积极推动这一创新型碱基编辑技术的临床前研究,并成功将其应用于患者的临床治疗。双方于2023年联合启动了CS-101用于重型β-地中海贫血治疗的安全性和有效性临床研究。

据“上海科技”微信公众号,正序生物(上海)是一家由上海科技大学孵化的创新生物医药科技企业,专注于新型基因编辑技术。正序生物官网显示,2024年4月2日,正序生物自主研发的针对β-地中海贫血症的碱基编辑药物“CS-101注射液”成功获得国家药品监督管理局(NMPA)的临床试验默示许可(受理号:CXSL2400021)。这是中国首个针对β-地中海贫血症的碱基编辑创新疗法。

2024年7月,正序生物与广西医科大学第一附属医院合作开展的针对重型β-地中海贫血症的碱基编辑药物CS-101的临床研究成功治愈首位外籍患者,患者是一名来自老挝的18岁女孩,其达到持续摆脱输血依赖超过两个月,总血红蛋白浓度稳定至120g/L以上,并已回归到正常生活中孙亦沐,实现了中国首次基因编辑治愈外籍患者。

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据该公示报告,有市民建议称,浙江省周边及嘉兴市原本全域“双禁”县市均有放开的趋势,秀洲区扩大“双禁”区域不合理。秀洲区回复不予采纳意见理由表示,在长三角一体化发展的宏观背景下,近几年开展了轰轰烈烈的美丽乡村建设,广袤的农村实现美丽蝶变,全域美丽大花园的画卷全面展现,广大农村群众对美好环境的向往也是越来越迫切。因此,通过持续、深入群众的宣传教育、发动,在推行过程中可能会遇到不理解、不配合,但是,禁燃烟花爆竹有利于环境的全面保护,是回应群众需求的有效举措。

有市民意见建议,燃放烟花爆竹作为中国传统的庆祝方式,不应全面禁止,在传统节假日应适当放宽。秀洲区不予采纳该建议,认为随着中心城区范围的进一步扩大,广大人民群众对于优质空气环境的需求也越来越高。自2016年、2022年确定了烟花爆竹禁止燃放的区域的划定,已经具备烟花爆竹禁燃进一步扩大范围的基础。在实际禁燃过程中,对传统节假日放宽禁燃管理,不利于禁燃工作的深入。

澎湃新闻此前报道,2024年5月,嘉兴市曾有松绑“双禁”范围的信号。5月17日,嘉兴市公安局对市政协九届三次会议第70号提案进行答复。根据答复内容,嘉兴市已制定并正积极征求意见中的《关于做好我市春节元宵节期间烟花爆竹“双禁”政策临时性优化调整工作的通知》,要求各县(市、区)按照“审慎科学、平衡适度、平稳延续”的总体原则,科学精准调整优化“禁”与“放”燃放政策。目前,全域“双禁”的嘉善、海盐、海宁、桐乡四地均已制定烟花爆竹“禁”改“限”方案,正在征求意见,力争于今年12月底前完成优化调整。

澎湃新闻注意到,浙江省人民政府门户网站在2023年12月19日披露的“浙江省公安厅关于省政协十三届一次会议第182号提案的答复”显示,2023年春节期间,群众为禁限令“松绑”的呼声日益高涨。杭州市政府充分倾听民意,及时调整燃放政策向“限放”转变,回应群众期盼。适度扩大允许燃放烟花爆竹区域,如萧山、富阳、临安、桐庐、建德等地在禁放区域指定广场、公园等空旷场地作为定点集中燃放区域,提升群众参与度与体验感。答复称,省公安厅将继续推动深入开展民意调查、风险评估、专家论证、集体研究,优化燃放管理制度,科学划定禁止燃放、限制燃放和允许燃放烟花爆竹的时间、地点,探索烟花大会等政府组织燃放形式,根据燃放地点、时间限定个人燃放产品种类,努力做到既确保公共安全和社会秩序,又尊重民俗传统和满足群众需求。